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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
北京市政协委员建言历史文化名城保护 ：注重赓续“京味文化”******
中新网北京1月18日电 (记者 杜燕)作为首批国家历史文化名城，40年间，北京努力探索历史文化名城保护。北京市政协十四届一次会议上，委员们围绕赓续“京味文化”、守护精神家园建言北京历史文化名城保护。
来自教育界别的北京市政协委员、中国戏曲学院院长尹晓东谈到，目前，中轴线申遗进入最后冲刺阶段，2023年2月将正式提交申遗文本。申遗的过程，应该成为向世界讲好中国故事、传播好中国声音的过程。而以昆曲、京剧为代表的非物质文化遗产，没有得到充分的挖掘和很好的彰显。
他建议，在北京中轴线申遗过程中阐发更多的非物质文化遗产元素，讲述由线到面的建筑群和城市生活空间与文化传承发展的故事，讲述文化遗产与中国人精神文化生活之间的关系，讲述非物质文化对城市生活的滋养，以此突出昆曲、京剧两个人类非物质文化遗产诞生和传承发展与中轴线之间的独特关系。
他认为，要通过中轴线申遗，讲好中国人对待民族优秀传统文化进行守正创新的文化追求，讲好对传统文化进行创造性转化、创新性发展的故事，传递好古今辉映、文明互鉴的声音。
来自文艺界别的北京市政协委员、北京京剧院领衔主演杜镇杰认为，传承非遗文化守护精神家园从非遗传承保护的高度出发，更加全面地巩固和发展“京味文化”。京味文化不是片面单一的，它是一个内涵丰富、包罗万象的综合体，是由京剧、相声、鼓曲，胡同、美食、古迹等一个个具象概念组成。
他还建议加大对非遗文化创意和文化科技创新工作的鼓励引导和政策支持。中国有着五千年悠久历史，目前对基于传统文化的核心创意及其与科技融合创新的支持还不够，还没有把文化科技人才、文化市场人才的积极性和创造力充分激发出来。因此，希望有关部门鼓励更多有识之士，尤其要鼓励青年人才从事传统非遗文化的研究与探索，努力使非遗文化融入百姓生活，给人们带来愉悦身心、寓教于乐的感受等方面贡献智慧、增添力量、创造价值。
“我们生活在北京这座城市，人们动不动就讲‘老北京’，‘老北京’不是说它岁数大了、年头长了，而是指有文化积淀。”来自民盟界别的北京市政协委员、中华文学基金会副秘书长王勇强建议，在旧城改造中，应注重赓续京味传统文化。
他关注到，许多腾退下来的文物建筑大都变成了小博物馆，发展比较受限。建议深入挖掘已经整治过的街巷、文物建筑历史，使历史传承与地域民俗文化、人文构思相结合，找出突破点，逐步调整，做好规划，使每一个文物建筑不但具有历史文化内涵，而且更加具备文物特性、个性和活力。
北京房山琉璃河西周燕都遗址出土文物。 北京市文物局供图来自文艺界别的北京市政协委员、北京北京语言大学教授方铭谈到，北京保有全国最大规模的古典建筑群，建议对北京地区迄今为止发现最早的古城遗址——房山琉璃河西周燕都遗址进行适当复原，以体现北京作为华夏文明重要节点的意义。
在他看来，历史文化名城建设绝不仅限于对有形遗迹的保护，还应包括对传统文化的保护和传承。孔子创立的儒家学说以及在此基础上发展起来的儒家思想，对中华文明产生了深刻影响，是中国传统文化的重要组成部分。建议北京在历史文化名城保护中，保护北京孔庙和国子监，加强市民的伦理文化建设，从小教育孩子们学会与人相处的礼节和言谈举止，培养仁义礼智信、温良恭俭让之德。
《北京市“十四五”时期历史文化名城保护发展规划》指出，要统筹做好历史文化名城的保护利用传承，构建涵盖老城、中心城区、市域和京津冀的历史文化名城保护体系，实现市域保护全覆盖，应保尽保不漏项，推动优秀传统文化创造性转化、创新性发展。按照老城不能再拆的要求，以中轴线申遗保护为抓手推进老城整体保护与复兴，建设三山五园地区国家历史文化传承典范地区，统筹推进大运河文化带、长城文化带、西山永定河文化带建设，创新历史文化遗产保护利用，构建历史文化名城保护治理体系，精心保护好北京历史文化这张“金名片”，凸显北京历史文化整体价值。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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